【衡道丨鲜肉】卵巢透明细胞癌的诊断与鉴别诊断小结

晋中所市第一团结医院

病理科 王珊

病理工作就是一个日积月累的过程，每遇到一个常与当多的病例总会带来我们很多的思考。

表皮细胞的紫色肝细胞癌症（ovarian clear cell carcinoma, OCCC）作为表皮细胞表皮源特质中所一员，虽然它在WHO中所的定义很最简单，但在病症中所，它与多种存在对应，因此，在日常工作中所我们须要在细节之处回来差异，才能做精确的病症。

在这文章中所，将会对表皮细胞紫色肝细胞癌症的病症与辨认病症进行详细的解答。

紫色肝细胞癌症发病率占到所有表皮细胞恶特质的5%-25%，仅次于在在胶体特质癌症。内膜增生异位症是重要的风险主因，已报道30-35%的紫色肝细胞癌症与之有关。有些患儿可显现出血栓和极高钙血症。

基本上多半表现为单侧特质，平均体积13-15cm，切面以次特质至粘液实特质至粘液特质为主。

在WHO中所表皮细胞紫色肝细胞癌症定义为“由紫色、嗜酸特质和靴钉十分常与似肝细胞构成，常在管粘液状、状和实特质结构上都以”，由此可见紫色肝细胞癌症镜下特征多种多十分常与似。管粘液状结构上表现为小管或粘液腔，腔内偶尔含胶十分常与似物质。型式常则有最简单的，非共同点特质的，圆锥内生紫色动和粘液十分常与似动是常用的表现，偶尔含独特的基底膜十分常与似物质，某些的圆锥似乎含胶十分常与似物质或缺乏内生。实特质结构上多半整片栖息于，由纤细的内生分隔开。

肝细胞也不具备多种特征特征，以外溶菌酶透亮、胞膜清晰且含硫细胞内的多边形紫色肝细胞及细鱼鳞的嗜酸特质溶菌酶的肝细胞。管粘液状及状结构上中所常较厚鞋钉十分常与似肝细胞，连锁反应弧形或突起成角，染色质深，突向腔内。

另外，还可以认出粘液特质崛起的腺腔衬覆扁平肝细胞，多半给人良特质的观感，但是全面都是，总会认出典型式癌症的区域。实特质结构上中所肝细胞连锁反应常亦然一侧，连锁反应深染，红褐色中所-极高度的异型式特质，有微小肝细胞。罕见连锁反应内都是体，连锁反应分裂像多半高于，砂粒体少见。另外还可认出嗜酸特质肝细胞为主的紫色肝细胞癌症，肝细胞含独特的嗜酸特质胞质。

紫色肝细胞癌症鞋钉十分常与似肝细胞排列红褐色状（如上图）[图片来自奥泽尔涅-阿克曼外科病理学第十版]

HE×20紫色肝细胞癌症腺中空结构上（如上图）

HE×40 紫色肝细胞癌症粘液状结构上（如上图）

HE×40 紫色肝细胞癌症实特质结构上（如上图）

免疫组化：紫色肝细胞癌症常传达CK7、PAX-8、HNF-Iβ，NapsinA，一般不传达睾酮受体ER、孕激素受体PR和WT-1，P53则有野生型式传达。

紫色肝细胞癌症HNF-1β显示连锁反应阳特质（如上图）

紫色肝细胞癌症NapsinA显示溶菌酶阳特质（如上图）

分子病理：

表皮细胞紫色肝细胞癌症中所最常用的突动以外ARIDIA突动，PIK3CA酪氨酸突动和PTEN突动。

如上述的图片中所所示，紫色肝细胞癌症的各种特征在病理工作中所有较大的迷惑特质，它须要与多种常与辨认。

1、在在胶体特质癌症：

在在胶体特质癌症的肝细胞也可以红褐色紫色十分常与似，此时就须要与紫色肝细胞癌症常与辨认。首先在特征上，在在胶体特质癌症的多形特质格外为显著，且其表面较厚的肝细胞内涵格外多，而且为表皮血管圆锥，而紫色肝细胞癌症的圆锥则有玻动的内生，其表面较厚表皮一般为单层，结构上比较最简单。其次，在免疫组化不足之处，在在胶体特质癌症多半传达WT-1，P53为突动型式传达。而紫色肝细胞癌症均为阴特质传达，并能辨认病症。

2、内膜增生十分常与似癌症：

内膜增生十分常与似癌症可以因排泄改动或鳞化时表现为紫色肝细胞十分常与似，这时须要与紫色肝细胞癌症常与辨认。在特征学上，内膜增生十分常与似癌症肝细胞多半红褐色柱状，显现出复杂的共同点状或筛孔十分常与似结构上，可与紫色肝细胞癌症常与辨认。免疫组化显示内膜增生十分常与似癌症可传达ER和PR。

3、输卵管粘液瘤：

两者均含透亮的肝细胞，而且也都有管粘液状结构上，在特征上有很多对应，辨认有难度。不过我们仔细寻觅，输卵管粘液瘤镜下有S-D亚基，如果看到这十分常与似的结构上，支持者其病症。且输卵管粘液瘤患儿年龄多半小于30岁，这统称紫色肝细胞癌症。免疫组化不足之处，输卵管粘液瘤传达甲胎蛋白、Glypican-3、SALL4，不传达CK7。须要请注意的是，输卵管粘液瘤也可以传达HNF-1β，故其对于二者的辨认没有帮助。

4、无特质肝肉瘤：

特征上不具备淋巴肝细胞伴生是辨认点，而且无特质肝肉瘤的肝细胞连锁反应毗邻中所心，不具备一个或多个凸显的肝细胞，这都是与紫色肝细胞癌症不尽相同的，免疫组化其传达PLAP、OCT3/4、SALL4、CD117等，而紫色肝细胞癌症均为阴特质传达。

5、微粘液特质内生瘤：

微粘液特质内生瘤肝细胞可形成微粘液状结构上，粘液腔体积不等，粘液内或粘液壁外可附带肝细胞，肝细胞溶菌酶透亮，连锁反应小，肝细胞不微小。紫色肝细胞癌症红褐色粘液状结构上时，二者须要加以辨认，紫色肝细胞癌症粘液内衬附紫色肝细胞、鞋钉十分常与似肝细胞常在肝细胞连锁反应的异型式，免疫组化微粘液特质内生瘤传达Vimentin，不传达表皮记号。

6、少年时期型式粒状肝肉瘤：

少年时期型式粒状肝肉瘤的细胞质十分常与似腔隙可较厚鞋钉十分常与似肝细胞或显现出紫色溶菌酶，但背景内生肝细胞肥胖，有时有璇化且踏入总体的一部分，不尽相同于紫色肝细胞癌症的表皮特质、油漆十分常与似内生。病理上患儿中年，常显现出极高睾酮血症表现，这与紫色肝细胞癌症不尽相同免疫组化也并能两者辨认。

7、转移特质消化道紫色肝细胞癌症：

特征上，消化道紫色肝细胞癌症有纤细的血管网，缺乏粘液腺特质结构上，无鞋钉十分常与似肝细胞，免疫组化多半CK7阴特质，CD10阳特质传达。

预后：与其他表面表皮癌症常与比，紫色肝细胞癌症预后格外差，对化学治疗格外不敏感。