Neurology：渐冻人，大脑过度兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩功能性脊髓侧索肌萎缩（ALS），即“渐冻症”，是一种差异功能性的多系统神经退行功能性癌症，以上下国家主义神经元机制障碍为特征。虽然主要被认为是一种进行功能性的国家主义机制紊乱，但感知和举动极度也越来越被认为是ALS的一个外科特征。

虽然5-15%的ALS病患者可能会出现额颞叶痴呆的外科特征，但30-50%的ALS病患者可能会出现更是上会的感知和举动障碍。

在病理层面上，感知和举动极度的转型与国家主义皆皮层区域不必要磷酸化的TDP-43受体的获益有关。额叶不必要兴奋已被报道为ALS的一个致病现实生活，与国家主义神经元变功能性、癌症演变和不良预后具体联。

抑制功能性额叶国家主义回路的退化与ALS的额叶不必要持续功能性的出现有关。鉴于额叶不必要持续功能性随着癌症的转型而提高，可以说TDP-43的获益可能诱导了ALS当中迅速转型的生理极度。

都柏林感知和举动ALS筛选（ECAS）是作为评估ALS感知和举动机制的具体工具而开发的，提供了对ALS特定（可执行机制、言语流畅功能性和语言）和非特定（回忆、识别记忆和视觉空间机制）感知领域的了解。

与此具体的是，ECAS得分看来可以预测ALS的TDP-43病理。

鉴于感知机制障碍和额叶不必要持续功能性随着癌症的转型而变得更是加引人注意，该大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS当中国家主义额叶持续功能性和感知障碍之间的间的关系。

他们用到经颅磁性刺激（TMS）来评估额叶持续功能性，感知机制由都柏林感知和举动ALS筛选（ECAS）癫痫相符。感知障碍的表述是ECAS

额叶不必要兴奋的表述是细每隔额叶内抑制（SICI）减少，细每隔额叶内促使（SICF）提高，持续功能性指数（IE）和国家主义诱发电位（MEP）正弦。

他们归入了40名ALS病患者，其当中36%有值得注意的感知障碍（23名男功能性，平均年龄62.1岁）。

感知障碍病患者的额叶不必要持续功能性更是为引人注意，表现为细每隔额叶内促使（SICF）、持续功能性指数（IE）和国家主义诱发电位（MEP）正弦提高。

SICF与ECAS评级独立具体（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS当中很值得注意，在可执行积分降低的病患者当中更是为引人注意。

这个新颖的研究者，举足轻重涵义在于挖掘出了，感知障碍的ALS病患者的额叶不必要持续功能性比对照组更是引人注意。鉴于ECAS癫痫评级是TDP-43病理学的适当预测指标，额叶不必要持续功能性的提高可能与TDP-43的获益有关。

原文应是：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798