Radiology:MRI，给你一双看清白质消融自然病史的耳朵！

脑部融立体化（VWM）是脑脑部患病性疾病的一种表现形式，其里面脑脑部是唯一或最厚实的受影响秘密组织。定义VWM的MRI特点是脑脑部的进行性稠密和囊性扭转，于FLAIR示意图象上表现为脑脑部路径相比之下或与脑脊液（CSF）不尽相同。

VWM是由EIF2B1-5基因序列里面的任何一个基因序列的双几张序列变异造成的，这些基因序列编码真核翻译开端因子eIF2B的五个亚为单位。VWM的胃癌时间主要是在儿童早期，但于胎儿期至老年期均可胃癌。

在从前的30年里面，MRI在VWM的诊断里面展现了重要作用。然而，脑脑部极立体化的时间每一次还不会被种系统数据分析，而且缺乏不同胃癌成年人的MRI发端的种系统资料。为了使MRI在疗程试验里面展现非常有价值的作用，近日，发表在Radiology时尚杂志的一项数据分析通过对大量经遗传学证实的VWM病人在MRI上的脑脑部诱发实质性状况的种系统数据分析，为临床进一步解读及阐释VWM的愈演愈烈发展获取了医学影像支持。

根据胃癌成年人，将基因序列确认的VWM病人分层为六组：1岁表列出，1岁至2岁表列出，2岁至4岁表列出，4岁至8岁表列出，8岁至18岁表列出，以及18岁或以上。经机构审查小组批准，用三种原理对1985年至2019年在此期间获得的所有可用的MRI示意图像示意图象进行了回顾性分析。 (a)测量侧纵隔宽度与骨头的%-（纵隔与骨头%-[VSR]），以估计脑走下坡；(b)在FLAIR示意图象上，通过目测将脑脑部分为正常、高路径、稠密或囊性扭转的百分比，并转立体化为脑部极立体化高分。(c) 颅内容积被分离成正常外观的脑部和灰质、诱发但结构上存在的（FLAIR-高路径）和稠密或囊性（FLAIR-高路径）脑部，以及纵隔和脑脊液（CSF）。

本数据分析评估了270名病人（里面位成年人，7岁[四分位数范围，3-18岁]；144名妇女病人）的共461次检查；112名病人进行了连续扫描。胃癌较晚的病人具极高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑部极立体化高分[F(5) = 4.68; P < .001]和稠密或囊性脑部体积[F(5) = 13.3; P < .001]。胃癌时间越加晚，脑部极立体化高分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的实质性率越加低。

示意图 不同胃癌成年人的病人在FLAIR示意图象里面脑脑部诱发的实质性状况。(a, e) 一位7个月底胃癌的男性病人的第一次（a）和就此一次（e）MRI示意图像（7个月底和23个月底时）。第一次MRI示意图像时，内囊和小脑的FLAIR高密度和大脑大脑皮质脑部的极多稠密。在就此一次MRI示意图像里面可以看见大脑脑部的完全囊性扭转。在就此一次MRI示意图像里面，侧纵隔的后部因脑部碎裂而扩大；纵隔的前部一直保持较宽。(b, f) 一名14个月底胃癌的男性病人的第一次（b）和就此一次（f）MRI示意图像（19个月底和30个月底时）。第一次MRI示意图像表明结核脑部诱发，大脑皮质脑部有稠密现象。在就此一次MRI示意图像里面，脑脑部完全被液体取代。(c, g）一个7岁胃癌的妇女病人的第一次（c）和就此一次（g）MRI示意图像（8岁和25岁时）。脑部深处表明初放射状的背部，反映了稠密秘密组织内留存较差的腹腔区域内秘密组织。就此一次MRI示意图像表明稠密的脑脑部有轻度缩减，脑脑部走下坡。(d, h) 一名46岁胃癌的妇女病人的第一次（d）和就此一次（h）MRI示意图像（48岁和55岁）。第一次MRI示意图像表明纵隔区域内脑部轻度稠密，大脑皮质和皮质下脑部胶质立体化并伴有脑走下坡。就此一次MRI示意图像表明稠密不会明显缩减，脑走下坡略有缩减。

本数据分析表明，脑脑部融立体化的病理型式和实质性每一次不同疾病的胃癌成年人：胃癌越加早，脑脑部极立体化的囊性扭转越加大，实质性速度越加快：而胃癌越加晚，则脑部走下坡和胶质增殖非常占多数。一致这些MRI特点对于正确解释及阐释脑脑部疾病的病理生理以及进一步的疗程试验获取了强有力的参考依据。

原文出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110